Urtikaria (Nesselsucht) ist eine sehr häufige Hauterkrankung, die mit oder ohne assoziiertem Angioödem auftreten kann. Chronisch spontane Urtikaria (CSU) ist eine Erkrankung die ohne erkennbaren Reizfaktor auftritt, länger als 6 Wochen anhält und mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einhergeht. Die CSU resultiert aus der pathogenen Aktivierung von Mastzellen und Basophilen, was zur Freisetzung von proinflammatorischen Mediatoren führt. Mehrere Theorien wurden zur Pathogenese der CSU aufgestellt, wobei eine mögliche Autoimmun-Ätiologie bei bis zu 50 % der Patienten mit dieser Erkrankung vorliegt.
Demnach kommt es zu einer antikörpervermittelten Aktivierung von Mastzellen und Basophilen, die über IgG- oder IgE-vermittelte Signalwege erfolgen kann. Im ersten Fall werden IgG-Antikörper gebildet, die gegen einen bestimmten Teil des IgE-Antikörpers oder des IgE-Rezeptors auf der Zelloberfläche von epidermalen Langerhans-Zellen, Eosinophilen, Mastzellen oder Basophilen gerichtet sind. Die IgG-Bindung an diese zellulären Strukturen fördert eine chronische Stimulation und Degranulation, bei der Histamin bzw. Zytokine in einer IgE-unabhängigen Weise aus Mastzellen oder Basophilen freigesetzt werden. Alternativ können die gegen IgE gerichteten IgG-Antikörper auch an IgE-Antikörper binden, die bereits am IgE-Rezeptor gebunden vorliegen. Das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen den IgE-Rezeptor wurde auch in den Seren von Patienten mit anderweitigen autoimmunen Hauterkrankungen und sogar bei gesunden Probanden festgestellt. Bei Gesunden kommt es jedoch nicht zur Histaminfreisetzung.